Sistema Extrapiramidal:
Está constituido por un conjunto de núcleos (ganglios basales) situados en el diencéfalo y mesencéfalo.
Participa en el control del movimiento, principalmente en los aspectos cuantitativos:
- Cantidad de movimientos voluntarios e involuntarios
- Velocidad de inicio y desarrollo de los movimientos.
Interviene en el control del tono muscular.
Áreas corticales extrapiramidales:
- Región premotora
Núcleos subcorticales (ganglios basales):
- Cuerpo estriado
- Núcleo caudad
- Núcleo reticular
- Putamen
- Pálido
- Núcleo subtálamico
- Sustancia negra.
Formación reticular:
Neurotransmisores específicos de los ganglios basales:
Neurotransmisores:
- Dopamina
- Acido gamma-aminobutirico (GABBA)
- Acetilcolina
- Noradrenalina
- Serotonina
- Encefalina
- Glutamato
- Otros,…
Unidades funcionales del sistema extrapiramidal:
N. estriado
Receptores:
- D1 à excitan la sustancia negra mediante la Dopamina
- D2 à inhiben el Núcleo pálido y el subtálamico
Patología extrapiramidal:
Trastornos hipocinéticos:
- Hipocinesia o acinesia es la poca cantidad y calidad de los movimientos tanto voluntarios como involuntarios, que además se inician y se desarrollan muy lentamente (Bradicinesia). Ex. Parkinson.
- Parkinsonismo primario: hipocinesia e hipertonía:
- Producida por la disrupción de la neurotransmisión dopaminergica a los ganglios basale
- Reducción de las neuronas dopaminergicas de la sustancia negra
- En las neuronas dopaminergicas se forman vacuolas grasas en su citoplasma (cuerpos de Lewy).
- De causa idiopática en la mayoría de los casos.
- En un 10-15% de los casos hay antecedentes familiares, por lo tanto, puede estar relacionado con la herencia genética.
- Parkinsonismo secundario:
- Encefaliti
- Fármacos con propiedades antidopaminergicas (cuadros de hipertonía y temblores)
- Tóxicos: monóxido de carbono (CO)
- Isquemia o infecciones que afectan a la sustancia negra (AVC’s isquémicos).
Trastornos hipercinéticos:
Exceso de actividad motora, particularmente en los movimientos involuntarios, o por la presencia de movimientos involuntarios anormales. Ex. Corea, atetosis, Balismo,…
- Rápidos:
- Corea: deriva del nombre griegos “Coreus” (baile de San Vito) à Corea de Hungtington (enfermedad genética muy bien definida que afecta al cromosoma 4) o asociada a la fiebre reumática (infección estreptocócica) à Corea De Sydenham.
Son contracciones musculares irregulares y rápidos, que aparecen de forma involuntaria e impredecible en cualquier parte del cuerpo (predominan en la cara y manos). También aparece hipotonía muscular (flacidez) y reflejos pendulares.
- Balismo: movimientos involuntarios bruscos, muy rápidos, amplios y violentos de la raíz de la extremidad (parecido al movimiento que se realiza al lanzar un objeto) o bien de toda la mitad del cuerpo (hemibalismo). Predominio de la vía excitadora. Se produce debido a una isquemia, generalmente del núcleo subtálamico (la vía inhibidora de esta es interrumpida i predomina la vía excitadora), i afecta a la mitad contralateral del cuerpo.
- Mioclonias: contracciones bruscas, rápidas y muy breves de un músculo o un grupo muscular, desencadenan un movimiento en forma de “sacudida”. Suelen aparecer por hipoxia cerebral después de un infarto. Pueden ser generalizadas o focalizadas, y en ocasiones no se manifiestan hasta que no aparece un estimulo que lo desencadena.
- Fisiológicas: hipo, antes del sueño
- Patológicas: epilepsia, las que aparecen secundariamente a una enfermedad neurológica (anoxia cerebral) o no neurológica (causas renales o hepáticas).
- Tics: movimientos breves y repetitivos que consisten en movimientos visibles (cierre de los ojos, torcer la boca,…) o emisión de sonidos (tics vocales: carraspeo, chasquidos).
- Síndrome de Gils de la Tourete: tics motores y vocales, con repetición de palabras (ecolalia) o vocalización de lenguaje malsonante (coprolalia)
- Lentos:
- Atetosis: movimientos anormales lentos, sinuosos y contorsionados. Principalmente afectan a manos y pies, y se pasa lentamente de una posición extrema a otra (Ex: de una flexión máxima de los dedos a una extensión, y al contrario).
- Distonía: Aparición de posturas extremas que se mantienen fijas durante un tiempo (como un balismo sostenido). Consecuencia de la contracción simultanea de músculos agonistas y antagonistas de amplio grupos musculares (distonía generalizada), o de una zona concreta del cuerpo (distonía local). Puede tratarse de una complicación post-ingesta de Primperan: se produce una distonía orofaringea, se gira un poco la boca y la lengua queda colgando.
- Rítmicos:
- Temblores: oscilación mas o menos fina, involuntaria i rítmica de una parte del cuerpo respecto a un punto fijo, como consecuencia de la contracción de músculos agonistas y antagonistas. Tipos de temblores:
- De reposo: típico de Parkinsonismo
- Postural: es intenso en adoptar una postura antigravitatoria (Ej: mantener los brazos en posición horizontal).
- Temblor fisiológico
- Temblor esencial
- Temblor secundario a ansiedad, hipertiroidismo, abstinencia alcohólica,…
- Temblor de intención:
- Asterixis o flapping tremor:
- Encefalopatía hepática
- Encefalopatía urémica
Exploración del temblor:
- Es necesario que el paciente este sentado
- Se le indica que haga extensión completa de las dos extremidades superiores, con los dedos abiertos y las palmas hacia abajo.
- El examinador observa si se produce temblor en los dedos
- En caso de duda, se recomienda poner una hoja de papel sobre el dorso de la mano, para poder ver de forma mas evidente el temblor.
